如何治疗马凡氏综合征？

马凡氏综合征也被称为蜘蛛指(趾)综合征。马凡氏综合征是一种先天性结缔组织病，常染色体显性，有家族史。马凡氏综合征的主要表现是骨骼、眼睛和心血管系统的受累。心血管表现为主动脉中层弹性纤维发育不全，主动脉或腹总动脉扩张，主动脉瘤或腹总动脉瘤形成。主动脉扩张到一定程度后，会导致主动脉破裂而死亡。发病率约为0.04 ‰ ~ 0.1 ‰。

马凡综合征的诊断和治疗

马凡氏综合征的主要危害是心血管疾病，尤其是合并主动脉瘤，要早发现早治疗。可根据骨、眼、心血管改变的临床表现和家族史作出诊断。诊断这种疾病最简单的方法是超声心动图，任何有疑虑的人都可以使用。进一步的诊断需要MRI(磁共振成像)、CTA(增强CT)和DSA(动脉造影)。

早期手术修复适用于先天性心血管疾病，内科治疗适用于心功能不全和心律失常患者。一旦确诊为主动脉瘤或心脏瓣膜功能不全，应根据情况考虑手术治疗，因为药物并不能去除疾病。由于动脉瘤有破裂出血的危险，心脏瓣膜功能不全也有死于心力衰竭的危险，尽管有一定风险，专家还是建议手术。事实上，随着科技的进步，手术的成功率在90%以上。如有主动脉夹层动脉瘤破裂，应及时手术治疗。

如果马凡综合征是升主动脉瘤和主动脉瓣关闭不全，建议做Bentall手术，即切除病变的升主动脉和主动脉瓣，将带瓣人工血管移植到主动脉瓣环上，然后将左右冠状动脉开口分别吻合到人工血管根部，最后将人工血管与主动脉远端吻合。本塔尔的手术总费用约为6万英镑。

如果马凡氏综合征有2型或B型主动脉夹层，手术方式也是Bentall手术。

如果马凡氏综合征有1或A型主动脉夹层，手术方法是升主动脉+主动脉弓人工血管置换+改良支架象鼻手术。总造价约65438+万。关于“主动脉夹层”的治疗，请参考以下资源。